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Caso 349


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Paciente do sexo feminino, 50 anos, refere fraqueza proximal em membros acompanhada por rash cutâneo nos braços e na face extensora das articulações interfalangeanas proximais e metacarpofalangeanas de ambas as mãos (Imagens 1 e 2). Nega fotossensibilidade. Anticorpo antinuclear (FAN) positivo nos padrões homogêneo (1:160) e pontilhado fino (1:640) e creatino-fosfoquinase de 1935 U/L. Biópsia de lesão demonstrou infiltrado inflamatório superficial crônico.

Com base no enunciado e na lesão apresentada, o diagnóstico mais provável é de:

a) Dermatomiosite

25%

b) Lúpus eritematoso sistêmico

25%

c) Esclerodermia

25%

d) Púrpura de Henoch-Schönlein

25%
   

Análise da imagem

 

Imagem 1: Fotografia do dorso da mão direita. Presença de placas eritematosas com bordas irregulares e limites mal definidos em superfície extensora das articulações metacarpofalangeanas e interfalangeanas proximais do 2º ao 4º dedos e interfalangeanas distais do 3º e 4º dedos, compatíveis com pápulas de Gottron.

 

Imagem 2: Fotografia do dorso da mão esquerda. Presença de placas eritematosas com bordas irregulares e limites mal definidos em superfície extensora das articulações metacarpofalangeanas do 2º e 3º dedos e interfalangeanas proximais e distais do 2º ao 4º dedo, compatíveis com pápulas de Gottron. 

Diagnóstico

          Pápulas de Gottron são lesões eritematosas, descamativas ou não, presentes sobre as faces extensoras de articulações periféricas, notadamente nas regiões interfalangeanas e metacarpofalangeanas. São patognomônicas de dermatomiosite e representam critério diagnóstico desta afecção, juntamente ao critério muscular (clínico, sorológico, histológico e/ou eletromiográfico). 

          As lesões dermatológicas do lúpus eritematoso sistêmico (LES) são variadas e o conjunto de sinais e sintomas é essencial para definir esta afecção, sendo os principais: fotossensibilidade, erupção malar, alopécia não-discóide, lesão discóide, lesão hipertrófica, paniculite e úlcera mucosa. Além de não preencher o critério cutâneo para LES, a paciente possui apenas o FAN como critério positivo, não reforçando esta hipótese diagnóstica.

          A Esclerodermia tem geralmente como manifestação inicial a esclerodactilia, que consiste em edema duro e inflamatório nos dedos, normalmente não pruriginoso, com espessamento da derme em fase aguda e adelgaçamento com a evolução crônica. Os dedos se apresentam edemaciados, brilhantes, com a pele pouco elástica e com ausência das pregas cutâneas, levando a limitação funcional.

          A Púrpura de Henoch-Schönlein é uma vasculite que acomete vasos de pequeno calibre e que é comum na infância, desenvolvendo-se geralmente após quadro infeccioso. A lesão de pele se apresenta como uma púrpura, palpável preferencialmente nos membros inferiores. Seu curso é autolimitado com duração aproximada de 6 semanas e, na maioria das vezes, não leva a sequelas permanentes.

Discussão do caso 

          Dermatomiosite (DM) é uma miopatia inflamatória marcada pela fraqueza proximal progressiva e pelo acometimento cutâneo característico que a diferencia da polimiosite (PM) e de outras miopatias inflamatórias. Em alguns casos, as lesões de pele podem ser o único achado da doença, sendo então denominada dermatomiosite amiopática. Em outros casos, a lesão dermatológica pode preceder em meses ou anos a injúria muscular, o que ocorre em até 50% dos pacientes. É uma afecção rara (prevalência de 21:100.000), com pico de incidência bimodal, aos 5-15 anos e aos 40-60 anos. Há maior prevalência no sexo feminino, com proporção de 2:1. Sua etiologia é multifatorial e envolve predisposição genética, com probabilidade de agente ambiental como “gatilho” – p. ex.: infecções virais e exposição à luz UV. 

         A clínica de DM se baseia em dois pilares principais, o acometimento muscular e as lesões de pele. A fraqueza simétrica da musculatura proximal de membros – caracteristicamente as cinturas escapular e pélvica – de início insidioso se apresenta em até 60% dos pacientes diagnosticados. Os achados dermatológicos patognomônicos são as pápulas e sinal de Gottron. Heliotropo, alterações periungueais e o "sinal do Xale", que consiste em eritema em V na porção cervical e superior do tórax, também são achados característicos de DM. Calcinose, embora mais rara, pode acometer estes pacientes, bem como a típica "mão de mecânico", uma hiperceratose descamativa na superfície ulnar do polegar e radial dos demais dedos.

          O diagnóstico leva em conta a presença de lesão de pele associada com 4 critérios musculares: fraqueza proximal progressiva; elevação de enzimas musculares; eletromiografia alterada; e biópsia muscular sugestiva de inflamação. A positividade de 3 critérios musculares associados à lesão de pele fecham o diagnóstico definitivo, enquanto 2 indicam probabilidade e 1 indica possibilidade. O anticorpo antinuclear (FAN) está positivo em cerca de 80% dos pacientes. Os auto-anticorpos específicos para DM são: o anti-Jo1, associado a pior prognóstico pulmonar; o anti-SRP, indicativo de doença miopática agressiva; e o anti-MI2, com melhor resposta terapêutica. 

          A terapia consiste no controle da inflamação com glicocorticóides, associados ou não a imunossupressores, como a Azatioprina e o Metotrexato. Quando responsiva, a doença possui bom prognóstico e as principais complicações são os efeitos adversos dos medicamentos e os riscos de malignidade e acometimento pulmonar.

Aspectos relevantes

- Dermatomiosite é uma doença reumatológica rara com pico de incidência bimodal (5-15 anos e 40-60 anos) e com maior frequência em indivíduos do sexo feminino (2:1);

- Pápulas de Gottron são placas ou pápulas eritematosas em superfície extensora de articulações  metacarpofalangeanas e interfalangeanas, ocorrendo simetricamente e sendo patognomônicas de dermatomiosite;

- O diagnóstico consiste na combinação de achado dermatológico com acometimento muscular avaliado por meio do quadro clínico, dosagem enzimática, biópsia muscular e/ou eletromiografia;

- Anticorpo antinuclear (FAN) geralmente está positivo nestes pacientes, embora com baixa especificidade;

- O tratamento consiste no controle inflamatório com glicocorticóides, associados ou não a imunossupressores como Azatioprina e Metotrexato. 

Referências

- Mainetti C, Terziroli Beretta-Piccoli B, Selmi C. Cutaneous Manifestations of Dermatomyositis: a Comprehensive Review. Clin Rev Allergy Immunol. 2017;53(3):337–56. 

- Muro Y, Sugiura K, Akiyama M. Cutaneous Manifestations in Dermatomyositis: Key Clinical and Serological Features — a Comprehensive Review. Clin Rev Allergy Immunol [Internet]. 2016;51(3):293–302. Available from: http://dx.doi.org/10.1007/s12016-015-8496-5.

- Miller ML, Vleugels RA. Clinical manifestations of dermatomyositis and polymyositis in adults[Internet]. UpToDate. 2019 [cited 2019 May 4]. Available from: https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-of-dermatomyositis-and-polymyositis-in-adults?search=dermatomiosite&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1

Responsável

Bruno Campos Santos, acadêmico do 11º período de Medicina da UFMG.

E-mail: bruno_campos[arroba]outlook.com

Orientadora

Rejane Pinheiro Damasceno, Médica Reumatologista e preceptora da residência do Instituto de Previdência dos Servidores do Estado de Minas Gerais.

E-mail: rejanepinheirod[arroba]gmail.com

Revisores

Gustavo Monteiro, Letícia de Melo Elias, André Luiz Marzano, Felipe Eduardo Lopes e Profa. Viviane Santuari Parisotto Marino.

Questão de prova

(UNB - 2009)

Um paciente de 48 anos de idade referiu perda progressiva e simétrica da forç̧a muscular proximal nos últimos seis meses. Referiu ainda ter perdido mais de 8 kg no último ano. Ao exame, tinha sinais de artrite em pequenas e grandes articulações, além de rash heliotrópico e malar, com envolvimento do sulco nasolabial e pápulas de Gottron.

Diante desse quadro clínico, o diagnóstico mais provável para esse paciente é de:

a) Miopatia centronuclear

25%

b) Miopatia nemalínica

25%

c) Miastenia grave

25%

d) Dermatomiosite

25%

e) Síndrome de Eaton-Lambert

25%
   

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